Муковисцидоз у детей

В организме человека существует два вида желез – эндокринные и экзокринные.

Первые выделяют продукты своей жизнедеятельности внутрь организма, в кровеносную систему.
Вторые находятся в поджелудочной железе, бронхолегочной системе, кишечнике и продукт своей секреторной деятельности выделяют, минуя кровяное русло.

Название муковисцидоз имеет две составляющие: слизь и птичий клей.

Существует растение остролист, выделяющее густую слизь, на которую, как на клей, ловят мелких пернатых.

При муковисцидозе железы внешней секреции (чаще всего бронхиальные и поджелудочной железы) выделяют густую вязкую слизь, которая закупоривает выводные протоки этих желез.

Причины возникновения муковисцидоза у детей

Заболевание носит наследственный характер.

Нарушается соотношение между белковой и углеводной составляющими слизи желез внешней секреции.
Также изменяется электролитный состав секрета.
В результате возникают соединения, повышающие вязкость слизи.

Симптомы муковисцидоза у детей

Бывают довольно разнообразными в зависимости от формы заболевания.
Встречаются и смешанные формы.

У новорожденных детей чаще всего наблюдается бронхолегочная форма и кишечная в виде мекониальной кишечной непроходимости.

У детей старшего возраста преобладает кишечная форма.

Мекониальная непроходимостьноворожденных характеризуется изменениями первичного кала ребенка – мекония.
Из-за отсутствия фермента трипсина меконий становится вязким, плотным.
Его передвижение по кишечнику становиться затрудненным и возникает непроходимость.

Непроходимость осложняется воспалением брюшины – перитонитом.
Ребенок погибает без оперативного вмешательства.

Бронхолегочная форма начинается с бледности кожи ребенка, вялости, отставания в весе при хорошем аппетите.
Затем появляется легкое покашливание, затем кашель становиться коклюшеобразным
Выделяется мокрота, сначала жидкая, затем все более вязкая с гнойными примесями.

Развивается эта форма муковисцидоза при отнятии ребенка от груди, когда исчезает действие фермента липазы материнского молока.

Характерный вид имеет кал ребенка.
Его количество в 2-8 раз превышает норму. Испражнения блестящие, зловонные, вязкие.

Муковисцидоз у детей старше года протекает в виде синдрома целиакии.
Он приводит к авитаминозу и дистрофии.

Диагностика муковисцидоз у детей

Поставить правильный диагноз помогает опрос родителей ребенка для выяснения случаев подобных заболеваний в семье и у предков ребенка по обеим линиям.

Присутствие хронического воспалительного процесса бронхолегочной системы, подтвержденного рентгенологическим исследованием, дает основание заподозрить наличие муковисцидоза.

При зондировании двенадцатиперстной кишки обнаруживается снижение содержания ферментов поджелудочной железы.

При исследовании пота в 2-5 раз по сравнению с нормой увеличено количество электролитов.

Лечение муковисцидоз у детей

Лечение бронхолегочной формы проводят с применением ферментов, разжижающих слизь- трипсина, химотрипсина.
Используют также 2% раствор пищевой соды, йодид калия, мочевину.
Противокашлевые средства применять при муковисцидозе запрещено.

Хороший эффект дают ингаляции, массаж грудной клетки, дыхательные упражнения.

При кишечной форме применяют панкреатин и его аналоги.

Одновременно проводят витаминотерапию, коррекцию калорийности и состава питания.

Прогноз

Обнадеживающие результаты дает своевременная постановка диагноза и соответствующее лечение.
В целом прогноз остается неблагоприятным.