Гипербиллирубинемия у новорожденных

Данная нозологическая единица включает в себя состояния и заболевания, сопровождающиеся повышением уровня биллирубина в крови у новорожденных.

Гипербиллирубинемия у новорожденных, за несколькими исключениями, является признаком тяжелых, угрожающих жизни ребенка заболеваний.

Разобраться в этой патологии поможет ознакомление с некоторыми биохимическими процессами.

Красные кровяные тельца (эритроциты) имеют в своем составе гемоглобин.
Срок жизни эритроцита 30 дней.
По истечении этого периода эритроцит погибает в органах ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС).

Органы РЭС это система клеток, способных к фагоцитозу, то есть захвату и разложению клеток и микроорганизмов.

Система подразделяется на фиксированные и подвижные элементы.

К фиксированным элементам относятся клетки костного мозга, клетки венозных синусов селезенки, аденогипофиза, клетки венозных синусов селезенки, капилляры венозных синусов надпочечников, клетки лимфатических сосудов, печени, легочных альвеол.

Подвижные клетки это моноциты крови и гистиоциты рыхлой соединительной ткани.

При разрушении эритроцитов, закончивших свою жизнь, как раз и образуется биллирубин.
Этот биллирубин называется свободным или непрямым.

Непрямой биллирубин попадает в кровяное русло, где связывается с белками плазмы крови, в частности, с альбумином.

Затем попадает с током крови в печень, где превращается путем соединения с глюкуроновой кислотой в прямой биллирубин.

Этот процесс происходит в присутствии фермента глюкуронилтрансферазы, активность которого у новорожденного значительно снижена.

Этот факт и является причиной накопления биллирубина, имеющего желтую окраску, в крови и тканях и появлению желтухи.

Непрямой биллирубин токсичен, накопление его в крови в избыточных количествах поражает многие органы и ткани, и в первую очередь клетки нервной системы.

Если у взрослых людей и детей старше 1 месяца уровень биллирубина в норме 0,2-!,3 мг% (или 3,4-20,5 мкмоль\литр), то у новорожденных его уровень достигает 205 мкмоль\литр.

У недоношенных детей уровень непрямого биллирубина достигает в среднем 1,8 мг\%.

Гипербиллирубинемия у новорожденных детей возникает в результате развития ряда заболеваний.

Наиболее полная классификация желтухи новорожденных предложена профессором В.А. Таболиным.

Желтухи новорожденных, связанные с нарушением конъюгации биллирубина

Физиологическая желтуха

Возникает на 2-3 день жизни ребенка. Уровень биллирубина повышается до 4 дня, достигая уровня 20 мг%.
В конце первой недели жизни уровень биллирубина снижается, а после 14 дня жизни приходит в норму.

Транзиторная семейная гипербиллирубинемия новорожденных

Отмечается в некоторых семьях у нескольких детей и имеет более длительный и более интенсивный характер, чем физиологическая желтуха.

Синдром Криглера-Найара

Возникает вследствие врожденной недостаточности фермента глюкоронилтрансферазы в печеночных клетках.
Уровень биллирубина сразу после рождения увеличен до 12-45 мг%.
Дети погибают сразу после рождения или до 5 года жизни от поражения ядер нервных клеток.

Конституционная печеночная дисфункция Джильберта

Вызывается нарушением ферментного механизма, который обеспечивает процесс проникновения непрямого биллирубина в печеночную клетку.

Может развиваться после перенесенного вирусного гепатита.
Тяжелых нарушений в организме не вызывает.

Недостаточность других ферментов печени

В процессе образования биллирубина, кроме глюкоронилтрансферазы, принимают участие
другие промежуточные ферменты.

Их недостаток приводит также к гипербиллирубинемии.

Желтухи новорожденных, связанные с усиленным гемолизом

Эти виды желтух связаны с усиленным гемолизом, то есть разрушением эритроцитов.

Врожденная микросфероцитарная гемолитическая желтуха Минковского-Шоффара

Возникает при нарушении углеводного обмена в эритроцитах.
Возникает на 2 –е сутки и сопровождается анемией.
В дальнейшем желтуха периодически появляется вновь.

Желтухи новорожденных при массивном кровоизлиянии

Гематома головы, забрюшинная гематома, обширные кровоизлияния в кожу вызывают усиленный распад эритроцитов и повышение уровня биллирубина.

Гемолиз, обусловленный инфекционным фактором

Гипербиллирубинемия может вызываться как бактериями (стафилококки, коли-инфекция), так и вирусами и хроническими инфекциями цитомегалия, сифилис, токсоплазмоз, листериоз).

Объясняются воздействием токсинов на эритроциты.

Врожденная недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Заболевание встречается у негров, южных итальянцев, греков, турок, испанцев, китайцев, сардинцев.
Проявляется только при воздействии на организм химикатов, медикаментов, определенных видов растений, аналогов витамина К.

Желтухи, обусловленные возникновением телец Гейнца

В эритроцитах при воздействии на организм некоторых веществ возникают тельца Гейнца.
К ним относятся аналоги витамина K (синкавит), сульфаниламиды, нафталан, резорцин, гваякол.

Желтухи новорожденных, связанные с изоиммунизацией организма матери

К этой группе относятся гипербиллирубинемии, возникающие в результате развития
гемолитической болезни новорожденных.

Гемолиз (распад) эритроцитов происходит из-за несовместимости крови матери и ребенка по
резус-фактору, группам крови, другим факторам крови.

Этот вид гипербиллирубинемий без соответствующего лечения приводит к смерти ребенка или
развитию тяжелых поражений центральной нервной системы.

При несовместимости крови матери и ребенка по ряду факторов крови в ответ на наличие
Чужеродного для организма матери антигена, унаследованного ребенком от отца, организм
матери вырабатывает против него антитела.

Эти антитела и приводят к разрушению эритроцитов ребенка.
Продукты распада эритроцитов поражают все органы и системы ребенка, и в первую очередь
центральную нервную систему.

Желтухи новорожденных, обусловленные механической задержкой желчи

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Желтушное окрашивание крови может появиться в первые часы жизни ребенка, однако чаще на
второй неделе жизни.

Врожденное недоразвитие желчных ходов вызывает также обесцвечивание стула и темное
окрашивание мочи.

Сдавление желчных путей

Возникает при опухолях поджелудочной железы и самой печени.

Желтухи новорожденных, обусловленные поражением паренхимы печени

Причиной гипербиллирубинемии являются вирусный гепатит B, вирус цитомегалии, врожденный
токсоплазмоз, сифилис, пупочный сепсис.

Ткань печени поражается при врожденном гипотиреозе ребенка, у матерей с сахарным диабетом.

Изредка желтуха появляется при генетически обусловленном дефекте ферментных систем печени.
Это встречается при болезни Гирке, галактоземии, алкаптоурии, муковисцидозе.

Дети с такими заболеваниями рождаются часто уже с циррозом печени.

Печень и селезенка увеличены в размерах, стул обесцвечен, моча темная.

Из всего вышеизложенного становиться очевидным, что гипербиллирубинемия у новорожденных
и желтуха, с ней связанная, имеют самые разнообразные причины и часто являются угрожающим жизни и здоровью состоянием.

Поэтому диагностика и лечение индивидуальны в каждом случае и требуют пребывания ребенка в стационаре.