Синдром Грефе у новорожденных
Любой справочник по детским болезням изобилует названиями различных патологий, синдромов и симптомов, зачастую, носящих имя открывших (описавших) их врачей. Таких, сложных и пугающих родителей, наименований достаточно и в неврологии. Одним из представителей оных является синдром Грефе у новорожденных.
Разбираемся в названии
Синдромом, у медиков, называют совокупность симптомов (признаков) какого-либо заболевания. Грефе – немецкий офтальмолог XIX века. Описав симптомокомплекс, по своей специальности, названный потомками в его честь, этот врач не подозревал, что из-за схожих характерных глазных проявлений, «синдром Грефе» окажется в обиходе у неврологов. Порой, «разжалованный» до симптома.
Неврологический симптом Грефе
Его еще именуют «симптом заходящего солнца». Назван он так из-за характерного положения глазных яблок новорожденного. Радужки частично скрыты под нижними веками (впечатление, что малыш смотрит вниз), над ними видны склеры.
Такое положение глаз у младенца возможно по двум причинам: незрелость (задержка внутриутробного развития) центральной нервной системы (ЦНС) и гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС). Последний, имеет весьма низкую вероятность, около 5 случаев из ста и, детские неврологи и педиатры, выписывают данный диагноз в карте ребенка, чтобы «не пропустить» патологию. Конечно, 95%, приходящихся на незрелость ЦНС, тоже нуждаются в динамическом наблюдении и соответствующей коррекции.
Гипертензионно-гидроцефальный: гипертензия – повышенное давление, гидро- – жидкость, -цефальный – относящийся к головному мозгу.
Причины проявления «заходящего солнца»
Минимально приспособленные к условиям окружающей среды, органы и их системы у новорожденного, реагируют несколько отличным образом на все раздражители. Незрелая нервная система – не исключение. В связи с чем, этот симптом наблюдается абсолютно у всех младенцев в норме, до 14–21 (у доношенных) и 21-28 (у недоношенных) дней жизни.
Пролонгированное присутствие симптома свидетельствует о наличии выраженной морфо-функциональной незрелости ЦНС. Она развивается при любых отклонениях в течение беременности, как со стороны мамы, так и развивающегося плода.
Более серьезной причиной длительного проявления симптома Грефе является наличие или развитие ГГС. Его появлению способствуют такие врожденные факторы, как:
- обострение хронических инфекций у будущей мамы в любой период беременности и/или перенесенные инфекционные заболевания;
- патология в родах – преждевременные, поздние, стремительные, любые осложнения (со стороны мамы и ребенка);
- наследственная предрасположенность.
Приобретенными причинами развития ГГС в раннем послеродовом периоде (и в течение всей последующей жизни) может быть нейро- (менингит, энцефалит) и другие (оказывающие токсическое действие на нервную ткань) инфекции, повреждения (травмы) головного и/или спинного мозга, обменные нарушения (в т.ч. эндокринные и гормональные).
И последний фактор обнаружения «заходящего солнца» – наследственное заболевание глаз, которое и описывал немецкий офтальмолог, т.е. истинный синдром Грефе.
Признаки гипертензионной гидроцефалии (неврологического симптома Грефе)
Заподозрить у новорожденного повышенное давление избыточного количества спинномозговой жидкости по одному только «заходящему солнцу» невозможно и, клинически, не верно. Для диагноза «ГГС» необходимо наличие других его признаков:
- Выраженное снижение всех врожденных (подсознательных) рефлексов: глотание, хватание, сухожильная и кожная реакция и пр.; и гипотония (сниженный тонус) скелетных мышц (провисание стоп и кистей).
- Не связанные с кормлением срыгивания, в большом объеме, вплоть до рвоты.
- Судорожная «готовность» – дрожание мышц различных сегментов тела, иногда переходящее в истинные судороги (конвульсии во всех группах мышц с потерей сознания).
- Выраженное сходящееся косоглазие.
Специалисты, в подтверждение подозрений наличия ГГС, определяют:
- Напряженный выступающий родничок и расхождение швов мозговой части черепа.
- Заметное (относительное и абсолютное) увеличение окружности головы.
- Изменение структур глазного дна (при обследовании офтальмолога).
Специализированные диагностические тесты ГГС
Скрининговое (повсеместное) обследование всех новорожденных подразумевает УЗИ головного мозга (нейросонография) с оценкой гемо- и ликвородинамики (доплерография).
Имея ряд серьезных ограничений, другое аппаратное обследование новорожденных проводится по строгим показаниям, при явном подозрении на гипертензию ликвора. Отдельно, или в сочетании, могут быть назначены:
- рентгенография костей черепа;
- компьютерная томография (КТ);
- магнитно-резонансная томография (МРТ).
В исключительных случаях проводится спинномозговая (люмбальная) пункция и монометрия ликвора (определение его истинного давления).
Лечение неврологического симптома Грефе
Выбор тактики и метода коррекции зависит от причины и степени выраженности.
Транзиторное (проходящее с окончанием периода новорожденности – 28 дней) «заходящее солнце» в специализированной терапии не нуждается. Соблюдение основных правил ухода за младенцем (режим дня и кормления, гигиена, домашние гимнастика и массаж), гарантировано способствуют «дозреванию» нервной системы в короткие сроки.
Внутриутробная задержка развития, кроме вышеизложенного, требует назначения препаратов, улучшающих мозговое кровообращение (церебротрофики) и передачу импульсов нервными клетками (ноотропы).
Лечение ГГС зависит от непосредственной выраженности гидроцефалии и характера осложнений, имеющихся на этапе постановки окончательного диагноза. Все может обойтись режимными моментами и медикаментозными курсами (ноотропы, церебротрофики и диуретики). А может встать вопрос о незамедлительном хирургическом лечении.